КМП - неоднородная группа болезней миокарда, при которых происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца.
Классификация
ВОЗ в 1995 г. и ЕОК в 2008 г. предложены классификации, согласно которым КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа.
• ГКМП характеризуется гипертрофией стенок и уменьшением полости левого и/или правого желудочков при сохраненной сократительной и нарушенной диастолической функции. Выделяют 2 формы:
- с обструкцией;
- без обструкции.
• ДКМП характеризуется дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда левого или обоих желудочков, проявляется сердечной недостаточностью и нарушением сердечного ритма.
• Аритмогенная правожелудочковая КМП (АКПЖ) определяется прогрессирующим замещением миокарда правого и/ или левого желудочка фиброзно-жировой тканью, приводящем к тяжелым аритмиям и внезапной смерти.
• Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется дилатацией предсердий и нарушением диастолического наполнения желудочков. Выделяют 3 формы:
- первичная миокардиальная;
- эндомиокардиальная с эозинофилией;
- эндомиокардиальная без эозинофилии.
• Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
ДКМП - заболевание миокарда, характеризующееся резким расширением полостей сердца, снижением сократительной функции миокарда, развитием застойной сердечной недостаточности, часто рефрактерной к проводимому лечению и с плохим прогнозом.
Код по МКБ-10
• I42.0. Дилатационная кардиомиопатия.
Эпидемиология
ДКМП у детей является самой распространенной, встречается во всех странах мира и в любом возрасте, с частотой 5-10 случаев на 100 000 детского населения. На 1-м году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в старшем возрасте.