Ювенильный дерматомиозит - тяжелое системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожного покрова и сосудов микроциркуляторного русла.
Код по МКБ-10
• М33.0. Юношеский дерматополимиозит.
Эпидемиология
Распространенность ювенильного дерматомиозита 3,2 на 1 000 000 детей до 17 лет. Заболевание дебютирует в любом возрасте, чаще начало приходится на возраст 4-10 лет.
Профилактика
Первичная профилактика ювенильного дерматомиозита не разработана. Для предотвращения рецидивов заболевания первостепенное значение имеет адекватное снижение дозы базисных препаратов, в первую очередь ГК. Основные факторы, приводящие к обострению ювенильного дерматомиозита, - быстрое снижение и преждевременная отмена ГК, инсоляция и вакцинация, инфекционные заболевания.
Классификация
Ювенильный дерматомиозит выделен в отдельную форму в широко используемой классификации идиопатических воспалительных миопатий по А. Bohan и J.В. Peter.
• Первичный идиопатический полимиозит.
• Первичный идиопатический дерматомиозит.
• Опухолевый дерматомиозит/полимиозит.
• Ювенильный дерматомиозит/полимиозит, ассоциированный с васкулитом.
• Дерматомиозит/полимиозит в сочетании с другими системными заболеваниями соединительной ткани.
Отличия ювенильного дерматомиозита от такового у взрослых - распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое вовлечение в процесс внутренних органов, высокая частота развития кальциноза, отсутствие ассоциации с неопластическим процессом.
Этиология
Согласно современным представлениям, ювенильный дерматомиозит - мультифакториальное заболевание, развивающееся в результате антигенной стимуляции аутоиммунного ответа под воздействием факторов окружающей среды, по всей вероятности, у генетически предрасположенных лиц. В настоящее время наибольшее значение в качестве этиологического фактора придают инфекционным агентам. Предполагают, что аутоиммунный ответ развивается по механизму молекулярной мимикрии благодаря схожести инфекционных антигенов и аутоантигенов макроорганизма. Этиологически значимые инфекционные агенты при ювенильном дерматомиозите: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы (Коксаки В), парвовирус, простейшие (Toxoplasma gondii), гемолитический стрептококк группы А.