СКВ - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических АТ к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.
Код по МКБ-10
• М32.1. Системная красная волчанка.
Эпидемиология
Распространенность СКВ у детей в возрасте от 1 до 9 лет составляет 1,0-6,2 случаев, а в возрасте 10-19 лет - 4,4-31,1 случаев на 100 000 человек детского населения, а заболеваемость - в среднем 0,4-0,9 случаев на 100 000 человек детского населения в год.
Соотношение больных девочек и мальчиков в возрасте до 15 лет составляет в среднем 4,5:1.
Профилактика
Первичная профилактика не разработана. Для предотвращения обострений заболевания следует избегать инсоляции и применения ультрафиолетового облучения (УФО). Введение гаммаглобулина можно осуществлять только при наличии абсолютных показаний.
Классификация
Классификация по течению (В.А. Насонова, 1972-1986). Характер течения. Выделяют 3 варианта течения СКВ:
• острый - с внезапным началом, быстрой генерализацией и формированием полисиндромной клинической картины, включающей поражение почек и/или ЦНС, высокой иммунологической активностью и нередко неблагоприятным исходом при отсутствии лечения;
• подострый - с постепенным началом, более поздней генерализацией, волнообразностью с возможным развитием ремиссий и более благоприятным прогнозом;
• первично-хронический - с моносиндромным началом, поздней и клинически малосимптомной генерализацией и относительно благоприятным прогнозом.
У детей в большинстве случаев отмечают острое и подострое течение СКВ.
Выделяют следующие клинико-иммунологические варианты болезни.