Нейтрофильные лейкоциты - первая линия защиты от бактериальных инфекций. Когда количество или качество этих клеток отклоняется от нормы, дети подвержены серьезным, часто угрожающим жизни инфекциям. Кроме того, такие нарушения могут быть маркером многих системных заболеваний. Интерпретация изменений числа лейкоцитов - задача, которую очень часто должны решать врачи практически всех специальностей.
В большинстве случаев лейкоцитоз - результат острого воспаления, нейтрофилеза или нарушений функций, чаще всего возникающих в результате вполне банальных причин при различных доброкачественных процессах. Однако при оценке больных с изменениями показателей нейтрофилов необходимо помнить, что есть ряд редких и очень опасных заболеваний, обусловленных именно нарушениями в системе нейтрофилов, наличие которых можно предположить по аномальной частоте и атипичному течению инфекционных эпизодов. Однако на основании одних клинических признаков уточнить их характер невозможно. Диагноз может быть поставлен только в результате специальных исследований.
Эпидемиология
Заболеваемость хроническим гранулематозом составляет от 1:1 000 000 до 1:250 000 населения (1 на 200 000-250 000 живых новорожденных). Болеют в основном мальчики, значительно реже - девочки.
Дефицит миелопероксидазы (МПО) - самая распространенная врожденная патология фагоцитов, частота полного наследственного ее дефицита составляет от 1:1400 до 1:12 000.
Синдром Швахмана-Даймонда встречают с частотой 1:10 0001:20 000 живых новорожденных.
Частота аллоили изоиммунной нейтропении новорожденных составляет 2 случая на 1000 живых новорожденных.