8.1. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия (ИГК) - генетически обусловленное заболевание, характеризующееся гипертрофией различных отделов левого и правого желудочков (чаще межжелудочковой перегородки), фиброзом миокарда, нарушением пространственной ориентации миофибрилл.
Несимметричная гипертрофия ЛЖ привлекала внимание врачей достаточно давно. В 1869 г. французский врач H. Liouville, анализируя посмертные исследования сердца, обратил внимание на резкое утолщение перегородки у нескольких умерших и объяснил это явление болезнью аорты. В 1929 г. C.H. Whittle описал посмертно определенную асимметричную гипертрофию миокарда у юноши, умершего внезапно, назвав эту гипертрофию «идиопатической», поскольку юноша прижизненно ничем не болел. Через 20 лет D. Tear описал аналогичные посмертно обнаруженные изменения в миокарде юношей, умерших внезапно, использовав термин «идиопатическая гипертрофия миокарда». С этого времени термин утвердился и стал широко использоваться наряду с термином «субаортальный мышечный стеноз». До 70-х годов XX в. прижизненная диагностика болезни была практически невозможна. Аускультативная картина обструкции выносного тракта ЛЖ требовала дифференциальной диагностики с аортальными пороками, но в отсутствие ЭхоКГ полноценная диагностика невозможна. С появлением эхокардиографов, работавших только в М-режиме, удалось идентифицировать симметричную и асимметричную гипертрофию ЛЖ. В 70-80-х годах XX в. прочно утвердилось понятие «асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки» - основополагающий признак ИГК. С внедрением в повседневную практику ЭхоКГ в режи-
ме 2D выяснено, что участки миокарда, вовлекаемые в патологический процесс, располагаются не только в межжелудочковой перегородке. Замеченная еще в начале XX в. связь асимметричной гипертрофии и внезапной смерти полностью подтверждена. Более того, L.C. Davies, проследив ретроспективно историю членов семьи, умерших внезапно и имевших асимметричную гипертрофию, обнаружил, что в 50% случаев родители и братья умирали внезапно. Тогда же впервые высказана мысль о наследственной природе болезни. В 80-90-е годы XX в. проспективные исследования с использованием ЭхоКГ в режиме 2D и генетический анализ, показали, что 60-80% ИГК передается по аутосомно-доминантному признаку.