ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Аутоиммунные полигландулярные (полиэндокринные) синдромы - группа заболеваний, связанных с недостаточностью одновременно двух и более эндокринных желёз вследствие их аутоиммунного поражения. Часто АПС сочетается с аутоиммунной патологией неэндокринных органов. Любое сочетание двух и более органоспецифических аутоиммунных заболеваний соответствует понятию АПС. Выделено два типа АПС.
АПС 1-го типа (кандидо-полиэндокринный синдром; синдром Уайтекера; APECED - autoimmune polyendocrinopathy, candidiasis, ectodermal dystrophy; MEDAC - Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis) характеризуется клинической триадой:
-кандидоз кожи и слизистых оболочек;
-гипопаратиреоз;
-первичная надпочечниковая недостаточность.
Заболевание отличает клинический полиморфизм, оно может проявляться множеством различных аутоиммунных поражений как эндокринных, так и неэндокринных органов.
АПС 2-го типа. Характерно сочетание первичной ХНН с АИТ или диффузным токсическим зобом (синдром Шмидта) и/или с СД 1-го типа (синдром Карпентера).