Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 14. Заболевания легочной артерии

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ (ПЕРВИЧНАЯ) ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Идиопатическая (первичная) ЛГ - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся выраженным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии, часто прогрессирующим течением с быстрым развитием декомпенсации ПЖ и фатальным прогнозом.

КОД ПО МКБ-10

I 27.0.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость составляет не более 1-2 на 1 млн. Средний период от начала заболевания до установления диагноза составляет около 2 лет, а средняя выживаемость с момента диагностики заболевания - 2,8 года.

ПРОФИЛАКТИКА

Не разработана.

СКРИНИНГ

 Трансторакальная ЭхоКГ.

 Нагрузочная стресс-ЭхоКГ при обследовании родственников больных с семейной ЛГ (чувствительность составляет 87%, а специфичность - 100%).

 В сомнительных случаях показана катетеризация правых отделов сердца.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время вместо термина «первичная легочная гипер-тензия» используют термин «идиопатическая легочная гипертен-зия». Под идиопатической ЛГ понимают только спорадические случаи заболевания.

Клиническая классификация (Венеция, 2003)

 Легочная гипертензия.

 Идиопатическая.

 Семейная.

 Ассоциированная:

- с системными заболеваниями соединительной ткани;

- врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты);

- портальной гипертензией;

- ВИЧ-инфекцией;

- лекарственными и токсическими поражениями;

- другими заболеваниями (поражение щитовидной железы, болезнь Гошера, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, сплен-эктомия).

 Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров:

- легочная вено-окклюзионная болезнь;

- легочный капиллярный гемангиоматоз.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 14. Заболевания легочной артерии
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*