ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Термин «мастоцитоз» объединяет заболевания, которые обу- словлены аномальной пролиферацией и накоплением в одном или нескольких органах тучных клеток, высвобождающих биологиче- ски активные вещества.
КРАТКИЕ ИСТОРИЧЕСКИЕ СВЕДЕНИЯ
Впервые мастоцитоз описали Е. Nettleship и W. Тау в 1869 г. Они наблюдали 2-летнюю девочку, у которой в 3-месячном возрасте на коже груди и живота появились зудящие волдыри с исходом в гиперпигментацию. Авторы рассматривали эти изменения кожи как «хроническую крапивницу, оставлявшую после себя бурые пятна». В 1878 г. A. Sangster для подобных поражений кожного покрова предложил термин «пигментная крапивница», прочно вошедший в медицинскую практику. Истинная природа пигментной крапивни- цы была установлена P. Unna в 1887 г. при гистологических иссле- дованиях. В 1953 г. R. Degos ввел термин «мастоцитоз», ставший общепризнанным.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Мастоцитоз - редкое заболевание. В дерматологической прак- тике на каждые 1000 пациентов приходится 0,12-1 случай масто- цитоза.
Мастоцитоз встречается в любом возрасте. Женщины и мужчины заболевают одинаково часто. У детей заболевание имеет тенденцию к спонтанному регрессу, у взрослых принимает персистирующее и прогрессирующее течение.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Этиология и патогенез мастоцитоза не известны. Источником формирования патологического процесса служат мастоциты (туч- ные клетки, лаброциты, тканевые базофилы), имеющие обычно овальную форму, что придает им сходство с фибробластами. В нор- мальной коже мастоциты располагаются преимущественно вокруг ее придатков и мелких кровеносных и лимфатических сосудов. Своеобразная особенность мастоцитов, которую отметил еще их первооткрыватель P. Ehrlich в 1877 г., - обилие гранул в цитоплаз- ме. Гранулы не всегда видны при окраске срезов гематоксилином и эозином, но их легко определить с помощью азур-эозина, толуи-