Глава посвящена буллёзным дерматозам аутоиммунного генеза, для которых такое образование, как пузырь, служит постоянным и основным симптомом: истинная пузырчатка, пемфигоид Левера, рубцующий пемфигоид, доброкачественная неакантолитическая пузырчатка полости рта (пузырчатка Пашкова - Шеклакова), герпетиформный дерматит Дюринга, герпес беременных. В целом по всему миру (и в частности, в Российской Федерации) регистрируется около 1% больных буллёзными дерматозами. Некоторое увеличение количества больных отмечается в средиземноморском регионе.
КЛАССИФИКАЦИЯ БУЛЛЁЗНЫХ ДЕРМАТОЗОВ ПО МКБ-10
- L10 Пузырчатка (пемфигус, истинная, акантолитическая пузырчатка).
- L10.0 Пузырчатка обыкновенная.
- L10.1 Пузырчатка вегетирующая.
- L10.2 Пузырчатка листовидная.
- L10.3 Пузырчатка бразильская.
- L10.4 Пузырчатка эритематозная.
- L10.5 Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами (при необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин [класс XX]).
- L10.8 Другие виды пузырчатки.
- L10.9 Пузырчатка неуточнённая.
- L11 Другие акантолитические нарушения.
- L11.0 Приобретённый кератоз фолликулярный.
- L11.1 Преходящий акантолитический дерматоз (Гровера).
- L11.8 Другие уточнённые акантолитические изменения.
- L11.9 Акантолитические изменения неуточнённые.
- L12 Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)
- L12.0 Буллёзный пемфигоид.
- L12.1 Рубцующий пемфигоид.
- L13 Другие буллёзные изменения
- L13.0 Дерматит герпетиформный.
- O26.4. Герпес беременных
Пузырчатка истинная
СИНОНИМЫ
Пемфигус, пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.
КОД ПО МКБ-10
L10 Пузырчатка (пемфигус).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Истинная пузырчатка составляет от 0,74 до 2,8% всех кожных заболеваний (Шеклаков Н.Д., 1961; Самцов В.И. и др., 1980; Беренбейн Б.А., 1999). Приведённые данные не отражают истинной картины заболеваемости пузырчаткой, однако подтверждают тенденцию к увеличению количества таких больных в крупных дерматологических центрах. Доля женщин среди больных пузырчаткой варьирует от 62 до 72,9% (Шеклаков Н.Д., 1967; Торсуева Н.А. и др., 1979). Обыкновенная пузырчатка чаще возникает у лиц 40-60 лет (Шеклаков Н.Д., 1964; Торсуева Н.А., Романенко В.Н., 1970; Абрамова Е.И. и др., 1986; Беренбейн Б.А., 1999), хотя возможно начало заболевания и в 60-70 лет. В редких случаях пемфигус возникает у детей. На "омоложение" пузырчатки до 18-25 лет в последние годы указывают Е.И. Абрамова и соавт. (1986). Истинная пузырчатка встречается среди всех этнических групп и рас, однако характерна определённая эндемичность среди народов, проживающих в Средиземноморье, и у лиц еврейской национальности (Brick C. и др., 2007).
Пузырчатка истинная или акантолитическая (pemphigus verus, pemphigus acantholytic) - аутоиммунное заболевание, при котором образуются пемфигусные антитела класса IgG к межклеточной склеивающей субстанции шиповидного слоя. Это группа тяжёлых пузырных дерматозов, включающая четыре варианта течения, каждый из которых отличается характерной клинической и иммуноморфологической картиной (Scully C. и др., 2007). Группа объединена общими клиническими и морфологическими признаками:
- длительное хроническое волнообразное течение с развитием на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию между собой;
- нарушение общего состояния больных вплоть до летального исхода при отсутствии глюкокортикоидной терапии;
- общий механизм образования пузырей (акантолиз);
- внутриэпидермальное расположение пузырей (супрабазальное при обыкновенной и вегетирующей пузырчатке, субкорнеальное или супраинтрагранулярное при листовидной и эритематозной);
- отложение IgG в межклеточном пространстве эпидермиса;
- обнаружение акантолитических клеток (клеток Тцанка).