Пороки развития заднего прохода и прямой кишки встречают с частотой 0,25-0,66 на 1000 живых новорожденных. Сочетания их с пороками развития сердца, мочевыделительной системы, ЖКТ, опорно-двигательной системы, ЦНС встречают почти в 30% случаев.
Существует много различных классификаций. Наиболее приемлемы с точки зрения клинициста классификация A. Pena (1988) и Вингспридская классификация (1984), дополненная и усовершенствованная Мельбурнская классификация (1970).
Возникновение пороков развития заднего прохода и прямой кишки зависит от стадии, в которой произошло нарушение эмбриогенеза. Нарушения формирования и разделения внутренней клоаки обусловливают сохранение клоаки, атрезию заднего прохода без свища и различные ее свищевые формы (ректовезикальный и ректоуретральный свищи
у мальчиков, ректовагинальный и ректовестибулярный свищи у девочек и ректопромежностный свищ у детей любого пола).
Остановка развития на следующем этапе приводит к рождению ребенка с неперфорированной анальной мембраной или стенозом анальной мембраны. Недоразвитие промежности обусловливает эктопию заднего прохода и образование прикрытого заднепроходного отверстия с промежностным свищом. При наиболее выраженных пороках развития отмечают отсутствие либо резкое недоразвитие наружного сфинктера прямой кишки.
Врожденная клоака - наиболее сложный порок развития заднего прохода и прямой кишки, при котором прямая кишка, влагалище и уретра образуют единый канал. В одних случаях влагалище сохранено достаточно, в других - очень короткое или полностью отсутствует.
Таблица 34.1. Классификация A. Pena (1988)
| |
I. Промежностный (кожный) свищ |
II. Ректоуретральный свищ | |
| |
| |
III. Ректовезикальный свищ | III. Персистирующая клоака |
IV. Бессвищевая форма атрезии заднепроходного отверстия |
|
Таблица 34.2. Вингспридская классификация (1984)
| | |
| 1. Аноректальная агенезия | 1. Аноректальная агенезия |
| |
| |
| | 1. Ректовестибулярный свищ |
| |
|
| 1. Кожный (промежностный) свищ | 1. Ановестибулярный (промежностный) свищ |
| 2. Кожный (промежностный) свищ |
|
| | |
|
Атрезию заднего прохода встречают с частотой 1:4000-5000 новорожденных. У мальчиков этот порок встречают несколько чаще, чем у девочек. Анальная мембрана - тонкая перегородка, через которую просвечивает меконий. Эктопия заднего прохода - расположение нормально сформированного анального канала и заднепроходного отверстия не на долженствующем месте.