Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Часть III. Прионные болезни

Синонимы: губкообразная энцефалопатия, спонгио-формная энцефалопатия, трансмиссивная энцефалопатия, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия.

Прионные болезни - группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, вызываемых инфекционными белками (прионами).

В настоящее время у человека известно четыре болезни, вызываемых прионами: болезнь Крейтцфельдта- Якоба (БКЯ), куру, синдром Герстманна-Штреусслера- Шейнкера (СГШШ) и фатальная инсомния (ФИ). Эти заболевания могут манифестировать в виде спорадических, инфекционных и наследственных форм.

К группе приобретенных болезней относятся:

 куру, регистрируемая в одном из племен Папуа- Новой Гвинеи, возникшая в результате употребления в пищу мозга умерших соплеменников во время ритуального каннибализма;

 ятрогенная БКЯ, развивающаяся в связи со случайным заражением пациента прионами;

 новый вариант БКЯ, возникновение которой связано с эпизоотией так называемого «коровьего бешенства» в Англии в 90-е годы ХХ века, возбудителем которого является прион.

Группа спорадических прионных болезней включает идиопатические БКЯ и ФИ. Семейная БКЯ, СГШШ и

семейная ФИ - доминантно наследуемые прионные болезни, связанные с мутацией прионного гена.

У животных известно шесть заболеваний, этиологически связанных с прионами:

 скрепи овец и коз;

 трансмиссивная энцефалопатия у норок;

 хроническая изнуряющая болезнь оленей и лосей;

 губкообразная энцефалопатия кошек;

 губкообразная энцефалопатия экзотических копытных (антилоп, больших куду);

 спонгиоформная энцефалопатия коров.

ЭТИОЛОГИЯ

Прогресс в изучении природы прионных заболеваний человека связан с исследованием возможности их передачи животным и обнаружением прионного белка в результате молекулярного клонирования его гена (PRNP), который картирован на коротком плече хромосомы 20, а также с созданием трансгенных мышей, экспрессирующих включенный в их геном мутировавший ген PrP. Патологическая изоформа прионного белка (PrPS(:) отличается от нормального (РгРс) своей высокой резистентностью к протеазе К, устойчивостью к ультрафиолетовому и рентгеновскому облучению, а также к нагреванию, что свидетельствует об отсутствии в ее составе нуклеиновой кислоты. PrPS(: характеризуется посттрансляционным синтезом, первичным накоплением в цитоплазменных везикулах и затем в синаптических структурах. Впоследствии PrPS(: выходит во внеклеточное пространство и откладывается в амилоидных бляшках [46, 47, 48].

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Часть III. Прионные болезни
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*