Nazzareno Galiè и Alessandra Manes
РЕЗЮМЕ
Легочная гипертензия (ЛГ) - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, встречающееся при разнообразных заболеваниях, которые можно разделить на 6 клинических групп со специфическими гистологическими, клиническими чертами и подходами к лечению. Несмотря на сопоставимые цифры давления в ЛА у пациентов различных клинических групп, механизмы развития ЛГ, диагностический подход, прогноз и терапия значительно различаются между собой.
К I клинической группе ЛГ относится первичная легочная гипертензия (ПЛГ). Она включает в себя редкие состояния, которые имеют схожую клиническую и гемодинамическую картину и, более того, практически идентичные патологические изменения микроциркуляторного русла легких. К этой группе ЛГ относят идиопатическую и семейную формы, ПЛГ, ассоциированную с системными заболеваниями соединительной ткани, врожденными пороками сердца с системно-легочным шунтированием крови, портальной гипертензией, ВИЧ-инфекцией. Для выявления и характеристики различных групп ЛГ предложен последовательный диагностический алгоритм. В рекомендациях по ведению пациентов представлен алгоритм лечения, созданный на основе доказанной эффективности трех классов ЛС (простаноиды, антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа) у пациентов с ПЛГ. Также обсуждаются особенности диагностики и лечения каждого типа ПЛГ. При неэффективности медикаментозной терапии показана трансплантация легких.
Ко II группе относят ЛГ, вызванную поражением левых камер сердца. Тактика ведения таких пациентов направлена на лечение основного заболевания. Убедительные данные об эффективности специфической терапии ЛГ при этой патологии отсутствуют.
Клиническая группа III представлена пациентами с ЛГ на фоне патологии дыхательной системы. Применение специфической терапии ПЛГ не рекомендуется, учитывая минимальную клиническую эффективность, а также тот факт, что она может приводить к ухудшению легочного газообмена.