Глава 15. ПАТОЛОГИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

15.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки - это врожденная аномалия развития. Все аксоны после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (липопротеиновой) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решетчатой пластинки. Иногда миелиновые волокна распространяются на диск зрительного нерва и сетчатку, прилегающую к диску зрительного нерва. В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды диска зрительного нерва и сетчатки могут прикрываться этими волокнами и быть недоступными визуализации. Патологию наблюдают при всех типах рефракции, на зрительные функции она, как правило, не влияет. Если в патологический процесс вовлечена макулярная область, развивается амблиопия. Могут сочетаться с другими аномалиями развития - микрофтальмом, колобомой хориоидеи (рис. 15.1-15.3).

Рис. 15.1. Нормальный диск зрительного нерва

Рис. 15.2. Нормальный диск с расширенной физиологической экскавацией

Рис. 15.3. Миелиновые волокна

Колобома зрительного нерва - это врожденная непрогрессирующая аномалия в виде углубления на диске зрительного нерва разного размера, заполненного глиальными клетками. Образуется в результате нарушения закрытия зародышевой щели, которое в норме происходит на 4-5-й нед гестации.

Бывает односторонней и двусторонней. При офтальмоскопии: на слегка увеличенном в диаметре диске зрительного нерва расположено шарообразное или овальное углубление с четко очерченными краями, серебристо-белого цвета, в несколько раз превышающее размеры

диска. Почти у всех больных выявляют высокую миопию, миопиче-ский астигматизм и косоглазие. При в-сканировании или КТ обнаруживают глубокий дефект в заднем полюсе глаза, а при МРТ нередко выявляют гипоплазию интракраниальной части зрительного нерва. Колобома зрительного нерва часто сочетается с задним лентикону-сом, ямкой диска зрительного нерва, остатками гиалоидной артерии и колобомой хориоидеи. При ней может развиться регматогенная отслойка сетчатки. У детей колобома часто сочетается с очаговой гипоплазией кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхара), синдромами Дауна, Эдвардса, Варбурга.