15.24. АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

          Атрезия пищевода - врождённый порок развития, при котором пищевод слепо заканчивается на расстоянии примерно 8-12 см от входа в ротовую полость.

          Q39.0. Атрезия пищевода без свища.

          Q39.1. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем.

          Частота - 1 на 3000-5000 новорождённых. Известно около 100 вариантов этого порока, однако выделяют три наиболее распространённых:

•            атрезия пищевода и свищ между дистальной частью пищевода и трахеей (86-90%);

•            изолированная атрезия пищевода без свища (4-8%);

•            трахеопищеводный свищ, "тип Н" (4%).

          В 50-70% случаев атрезии пищевода встречаются сочетанные пороки развития:

•            врождённые пороки сердца (20-37%);

•            пороки ЖКТ (20-21%);

•            дефекты мочеполовой системы (10%);

•            дефекты опорно-двигательного аппарата (30%);

•            дефекты черепно-лицевой области (4%).

          В 5-7% случаев атрезия пищевода сопровождается хромосомными аномалиями (трисомия 18, 13 и 21). Своеобразное сочетание аномалий развития при атрезии пищевода обозначены как "VATER" по начальным латинским буквам следующих пороков развития (5-10%):

•            пороки позвоночника (V);

•            пороки заднего прохода (A);

•            трахеопищеводный свищ (Т);

•            атрезия пищевода (Е);

•            дефекты лучевой кости (R).

          30-40% детей с атрезией пищевода не доношены до срока или имеют задержку внутриутробного развития.