МЕГАКОЛОН
Мегаколон - гигантизм толстой кишки различного происхождения (болезнь Гиршпрунга, идиопатический мегаколон и др.)
Этиология и патогенез
Врождённое недоразвитие или токсическое поражение нервных ганглиев стенки толстой кишки; дистрофические процессы в центральной нервной системе, обуславливающие нарушение моторной деятельности дистальных отделов толстой кишки или её сегментов; органическое сужение просвета кишки.
Затруднение пассажа каловых масс по неперистальтирующей или суженной толстой кишке ведёт к резкому расширению и гипертрофии стенки вышерасположенных отделов с последующей декомпенсацией моторной функции на этом уровне. Длительный застой содержимого в толстой кишке вызывает интоксикацию, нарушение обменных процессов, задержку развития ребёнка или снижение трудоспособности у взрослых.
Клиническая картина
Длительный запор, увеличение живота, общая слабость, истощение, физическое и умственное недоразвитие (у детей), предрасположенность к другим заболеваниям, раздутые петли толстой кишки выбухают и видны при осмотре передней брюшной стенки.
Диагноз ставят на основании вышеперечисленных симптомов и результатов рентгеновского исследования. Для уточнения природы мегаколона необходимо про-
вести колоноскопию, определить живость ректоанального рефлекса, провести ацетилхолинэстеразный тест, выполнить трансанальную биопсию стенки прямой кишки.
Лечение
На ранних стадиях показано консервативное лечение (диетотерапия, очистительные клизмы, слабительные препараты). При выраженной клинической картине показано хирургическое лечение, нередко субтотальная резекция толстой кишки.
Прогноз зависит от формы и причины мегаколона, правильности метода и объёма операции.
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Болезнь Гиршпрунга - врождённый дефект толстой кишки, характеризующийся агенезией ганглиев подслизистого и мышечно-кишечного нервных сплетений. Дефект возникает вследствие нарушения краниокаудальной миграции клеток нервного гребня при формировании нервной системы кишечника между 5-й и 12-й неделями эмбриогенеза. В 80% случаев аганглиозный сегмент не простирается дальше сигмовидной кишки, в 20% аганглиоз распространён проксимальнее сигмы. Описаны четыре варианта болезни Гиршпрунга: тотальный аганглиоз толстого кишечника, тотальный кишечный аганглиоз, аганглиоз ультракороткого дистального сегмента, аганглиоз проксимального сегмента.