При пороках сердца, сопровождающихся цианозом, наблюдается комплекс аномалий. В настоящее время большинство пациенток подвергаются оперативному лечению в детском или подростковом возрасте. Пациентки с хорошей компенсацией аномалии доживают до взрослого репродуктивного возраста. Это относится, в частности, к пациенткам с аномалией Эбштейна и умеренно выраженной тетрадой Фалло. Но некоторые пороки связаны с сохраняющимся увеличением сосудистого сопротивления в лёгких (синдром Эйзенменгера) и не поддаются коррекции.
Врождённые пороки сердца с цианозом подразделяются на пороки, протекающие со сниженным лёгочным кровотоком и с повышенным лёгочным кровотоком. Оба варианта представляют высокий риск для матери и плода.
Материнский риск. Пациентки с шунтированием крови справа налево обычно характеризуются наличием эритроцитоза и более выраженной гипоксией, более высоким содержанием гемоглобина и гематокрита, чем при шунтировании крови слева направо. Во время беременности, протекающей с увеличением адгезивности тромбоцитов и снижением фибринолиза, для матери, имеющей порок сердца с цианозом, возрастает риск
тромбозов. В связи с этим необходимо избегать чрезмерно активного лечения с использованием диуретиков из-за опасности гемоконцентрации и ухудшения функции почек. При развитии тромбофлебита или тромбоза глубоких вен у пациенток с цианотическими пороками сердца появляется высокий риск не только тромбоэмболии лёгочной артерии, но и парадоксальных эмболий через септальный дефект. Последнее обстоятельство обусловливает деликатное отношение к состоянию венозной системы ног у беременных с шунтированием крови справо налево. Рекомендуется избегать дегидратации; обязательно ношение эластичных чулок и возможно более ранняя послеродовая реабилитация.