За полувековой период изучения ГКМП наши взгляды на прогноз этого заболевания претерпели существенные изменения. На начальных этапах господствовала точка зрения о крайне неблагоприятных клинических исходах заболевания и, в частности, высокого риска ВСС. Подобные представления были обусловлены отсутствием в то время адекватных методов ранней диагностики и знаний о генетической природе заболевания, что приводило к тому, что в поле зрения врача попадали только больные с прогрессирующим течением заболевания. Кроме того, в то время прогноз заболевания устанавливали на основании сравнительно непродолжительных периодов наблюдения за больными. В настоящее время во всем мире наблюдаются десятки тысяч пациентов с ГКМП, причем срок наблюдения за некоторыми из них исчисляется десятилетиями. Расширение современных диагностических возможностей позволило провести большие популяционные исследования, которые внесли огромный вклад в выявление больных с отсутствием или минимально выраженными клиническими проявлениями заболевания. Знание о наследственном характере заболевания и внедрение в клиническую практику молекулярно-генетических методов диагностики привели к созданию современной стратегии по активному выявлению заболевания среди родственников больного. Все вышеизложенное определило наши современные взгляды на ГКМП, характеризующуюся многообразием клинических вариантов течения и исходов.
По современным представлениям, ГКМП является самым распространенным вариантом кардиомиопатий и
встречается в популяции с частотой 20--10 000 населения. Доказано, что продолжительность жизни популяции больных с этим заболеванием существенно не отличается от таковой в общей популяции. Тем не менее существует достаточно немногочисленная группа пациентов с ГКМП, которые имеют высокий риск развития ВСС. В настоящее время разработана система стратификации риска развития этого грозного осложнения, позволяющая с определенной долей достоверности выявлять из общей популяции больных ГКМП пациентов с высоким риском ВСС. Несмотря на очевидное несовершенство этой системы, использование ее в клинической практике позволило снизить смертность больных ГКМП от ВСС с 4 до 1%.