ГЛАВА 13. СПОНДИЛОАРТРОПАТИИ

Болезнь Бехтерева.

Анкилозирующий спондилит - хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцовоподвздошных суставов (сакроилеит), нередко протекающее с поражением периферических суставов (артрит) и энтезисов (энтезит), а в ряде случаев глаз (увеит) и луковицы аорты (аортит).

M45 Анкилозирующий спондилит.

Распространённость АС коррелирует с частотой обнаружения HLAB27 в популяции и варьирует (среди взрослых) от 0,15% (Финляндия) до 1,4% (Норвегия). Распространённость АС в отдельных городах России составляла, по данным эпидемиологического исследования, проведённого в 1988 г., от 0,01 до 0,09%. Заболевание развивается преимущественно в возрасте 20-30 лет, причём у мужчин в 2-3 раза чаще.

Первичная профилактика АС не разработана. Можно проводить медикогенетическое консультирование, чтобы определить риск возникновения АС у ребёнка, который рождён от родителей, больных этим заболеванием.

Проведение скрининга для выявления лиц, предрасположенных к развитию АС, в настоящее время считают неоправданным. Однако целесообразны скрининговые мероприятия в целях ранней диагностики АС среди лиц в возрасте менее 30 лет с хроническими болями в нижней части спины, у которых вероятен риск развития данного заболевания (например, острый односторонний передний увеит или наличие АС или других серонегативных спондилоартритов у родственников первой степени родства).

Выделяют следующие формы болезни.

•  Идиопатический АС.

•  Вторичный АС как одно из проявлений других заболеваний из группы серонегативных спондилоартритов (псориатический артрит, РеА, спондилоартриты, ассоциированные с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона).

Этиология АС неизвестна.

Единственный общепринятый фактор риска развития АС - генетическая предрасположенность. Более чем у 90% больных обнаруживают HLAB27 - один из генов I класса главного комплекса гистосовместимости. Установлена взаимосвязь между частотой этого гена в различных популяциях и распространённостью АС. Однако наличие HLAB27 нельзя считать признаком обязательного возникновения АС, и у большинства носителей этого гена заболевание не развивается. По данным семейных и близнецовых исследований, доля HLAВ27 в предрасположенности к развитию АС составляет не более 20-50%. Кроме того, существует, как минимум, 25 аллелей HLAВ27 (B*27001-B*2723), отличающихся друг от друга всего лишь одним нуклеотидом в составе ДНК и, соответственно, изменениями 1-7 аминокислот в области распознающей бороздки белка. Не все аллели HLAВ27 ассоциированы с предрасположенностью к АС (например, B*2706 в странах ЮгоВосточной Азии или B*2709 в Сардинии). Возможно также развитие болезни и при отсутствии данного антигена. Тем не менее большинство гипотез о происхождении АС основано на предположении об участии HLAВ27 в патогенезе болезни.