МЭН - группа достаточно редких наследственных заболеваний, при которых возникают доброкачественные или злокачественные опухоли нескольких эндокринных желез. При МЭН опухоли появляются как в грудном возрасте, так и после 70 лет. Симптомы этого заболевания обусловлены главным образом гиперсекрецией гормонов опухолевыми клетками или генерализацией опухолевого процесса. Существует несколько разновидностей МЭН, так называемые типы 1, 2 А, 2 Б и более редкие формы, но это разделение довольно условно, поскольку иногда эти типы перекрещиваются.
1. СИНДРОМ МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 1-ГО ТИПА
Синдром МЭН-1 (синдром Вермера) - наследственное аутосомно-доминантное заболевание с высокой степенью пенетрантности, при котором синхронно или последовательно (метахронно) развиваются эндокрин-
но-клеточные гиперпластические процессы и опухоли ОЩЖ, поджелудочной железы и передней доли гипофиза, реже - тимуса, лёгких, надпочечников.
Описаны спорадическая и семейная формы данного синдрома. Спорадическую форму заболевания диагностируют при поражении хотя бы двух органов-мишеней, семейную - при поражении одного из органов-мишеней и наличии синдрома МЭН-1 у родственника первой линии родства.
КОДЫ ПО МКБ-10
Поскольку в МКБ-10 нет синдрома МЭН, кодировку производят в соответствии с поражением органов-мишеней.
• D35.1 Доброкачественное новообразование паращитовидных желез.
• D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза.
• D13.6 Доброкачественные новообразования поджелудочной железы.
• C25 Злокачественное новообразование поджелудочной железы.
• C25.0 Головки поджелудочной железы.
• C25.1 Тела поджелудочной железы.
• C25.2 Хвоста поджелудочной железы.
• C25.3 Протока поджелудочной железы.