Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 4. Множественные эндокринные неоплазии

Определение

Множественные эндокринные неоплазии (МЭН) - группа семейных наследуемых заболеваний, характеризующихся возникновением новообразований и/или гиперпластических разрастаний в нескольких (двух и более) эндокринных органах, возможно, в сочетании с дополнительными фенотипическими характеристиками. Являясь производными нейроэндокринной системы, эти новообразования (в отличие от спорадических опухолей той же гистологической природы и локализации) наследуются по аутосомно-доминантному типу и характеризуются определёнными особенностями клинического течения. Как и прочим наследственным болезням, МЭН свойственна чрезвычайная фенотипическая и клиническая вариабельность.

Историческая справка

Первоначально П. Вермер (1954) назвал это заболевание «множественным эндокринным аденоматозом», однако в настоящее время, учитывая частый злокачественный характер опухолей, общепринят термин «множественная эндокринная неоплазия».

Классификация

Общепринятой классификации не разработано. В зависимости от клинических проявлений, обусловленных нарушением секреции гормонов вследствие поражения эндокринных желёз, принято выделять три типа синдрома:

- МЭН-I (синдром Вермера);

- МЭН-IIа (синдром Сиппла);

- МЭН-IIb (или МЭН-III - синдром Горлина).

Все синдромы наследуются как аутосомно-доминатный признак с высокой степенью пенетрантности, непостоянной экспрессией и значительным плейотропизмом. Клинические проявления зависят от вида эндокринных опухолей и могут возникать в определённой последовательности: и рано (в первые десять лет жизни), и поздно (после 60 лет).

В табл. 4-1 перечислены компоненты синдромов МЭН.

Таблица 4-1. Компоненты синдромов множественных эндокринных неоплазий

Синдром

Встречаются часто

Встречаются редко

МЭН I

Аденома или гиперплазия околощитовидных желёз (гиперпаратиреоз) Островково-клеточная опухоль ПЖ (инсулинома, гастринома, соматостатинома)

Аденома гипофиза (нефункционирующая,

пролактинома, акромегалия

или АКТГ-зависимый синдром Кушинга

Карциноидные опухоли лёгких и ЖКТ

Дифференцированный рак щитовидной

железы

Нефункционирующая аденома надпочечников Липомы

Множественные ангиофибромы лица

Коллагеномы

Меланомы

Лейомиомы

МЭН Ilа

Гиперплазия околощитовидных желёз

(гиперпаратиреоз)

Опухоль мозгового вещества

надпочечников (феохромоцитома)

С-клеточные опухоли (медуллярный

рак щитовидной железы)

Семейный изолированный рак щитовидной железы

МЭН llа с первичным амилоидозом кожи МЭН llа с болезнью Гиршспрунга

МЭН llb

Морфаноидный облик, множественные нейромы кожи и слизистых оболочек, нейрофибромы и ганглионейромы ЖКТ С-клеточные опухоли (медуллярный рак щитовидной железы) Опухоль мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома)

МНОЖЕСТВЕННАЯ ЭНДОКРИННАЯ НЕОПЛАЗИЯ ТИПА I (СИНДРОМ ВЕРМЕРА)

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 4. Множественные эндокринные неоплазии
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу