Глава 8. СИСТЕМНЫЕ И ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ, ВЛИЯЮЩИЕ НА РОГОВИЦУ

БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА (ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ)

Редкое заболевание, при котором происходит избыточное накопление меди во всем организме.

Этиология и эпидемиология

Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющееся недостатком фермента церулоплазмина.

Заболевание развивается в возрасте до 40 лет.

Симптомы

Обычно нет глазных проявлений.

Проявляется в виде цирроза, заболеваний почек, неврологических нарушений (характерны двигательные расстройства).

Признаки глазных поражений

В результате отложения меди в периферической зоне десцемето-вой мембраны роговицы образуется зеленовато-коричневое роговичное кольцо Кайзера-Флейшера (рис. 8-1; см. также рис. 6-8). Обычно это кольцо начинает появляться в вертикальных меридианах и ранее всего при гониоскопии. Кольцо Кайзера- Флейшера - патогномоничный признак болезни.

Менее чем в 10% случаях отмечается развитие катаракты. Наблюдается центральное дисковидное полихро-матичное помутнение с периферическими лучистыми ответвлениями

(катаракта, напоминающая подсолнух).

Дифференциальная диагностика

Другие причины, вызывающие появление кольца Кайзера- Флейшера: первичный билиарный цирроз, хронические активные гепатиты, множественная миелома.

Халькоз: отложение в роговице солей меди при пребывании в тканях глазного яблока медного инородного тела.

Диагностика

Биомикроскопия либо гониоско-пия.

Определение уровня церулоплаз-мина и меди в сыворотке крови и моче.

Лечение

Лечение назначает терапевт и/или невропатолог: медьхелатирующие препараты, в частности пеницилла-мин или тетратиомолибдат^ρ.

Прогноз

Хороший при раннем выявлении и лечении заболевания. Лечение продолжают вплоть до рассасывания кольца Кайзера-Флейшера.

Рис. 8-1. Болезнь Вильсона-Коновалова. Проминирующее кольцо Кайзера-Флейшера. Видны коричневые отложения пигмента меди на периферии роговицы у 18-летней пациентки. Отложения меди располагаются на уровне десцеметовой мембраны и глубоких слоев стромы роговицы. В ранних стадиях пигментация визуализируется при гониоскопии, см. также рис. 6-8.