Системная склеродермия - системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Термин склеродермия отражает характерное поражение кожи, проявляющееся уплотнением c последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков.
Системная склеродермия входит в так называемую склеродермическую группу болезней, в которую также включают перекрёстные синдромы системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани, ограниченные формы склеродермии, диффузный эозинофильный фасциит, склеродермию Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические заболевания и синдромы.
Заболеваемость системной склеродермией в России колеблется от 0,06 до 1,9 случаев на 100 000 населения. В основном заболевают женщины (в 3 раза чаще, чем мужчины) в возрасте 30-60 лет.
Этиология
Этиология системной склеродермии не известна, но имеются следующие факты.
• Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждение эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС (блеомицин, триптофан) или употребления некоторых пищевых продуктов (например, недоброкачественного растительного масла).
• Экспрессия некоторых Аг системы HLA в большей степени ассоциировано с синтезом определённых аутоантител, чем с заболеванием в целом.
Патогенез
Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, T-лимфоцитов и В-лимфоци-