Антифосфолипидный синдром (АФС) - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые и гематологические нарушения. Характерный иммунологический признак АФС - AT к фосфолипидам - гетерогенная группа AT, реагирующих с широким спектром фосфолипидов и фосфолипидсвязывающих белков. АФС наиболее часто развивается при СКВ (вторичный АФС) или при отсутствии другого ведущего заболевания (первичный АФС).
Истинная распространённость АФС в популяции до сих пор не известна. Частота обнаружения AT к фосфолипидам в сыворотке здоровых людей варьирует от 0 до 14%, в среднем 2-4% (в высоком титре менее чем у 0,2%). Заболевание чаще развивается в молодом возрасте, может встречаться у детей и даже у новорождённых. У лиц пожилого возраста развитие АФС может быть связано со злокачественными новообразованиями. В общей популяции АФС чаще выявляют у женщин. Однако среди больных первичным АФС отмечают увеличение доли мужчин.
Этиология
Причины АФС не известны. Увеличение уровня (как правило, транзиторное) AT к фосфолипидам наблюдается на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций. Однако тромботические осложнения у больных с инфекциями развиваются реже, чем обнаруживаются AT к фосфолипидам. Имеются данные об иммуногенетической предрасположенности к гиперпродукции AT к фосфолипидам. Отмечено повышение частоты обнаружения AT к фосфолипидам в семьях больных АФС; описаны случаи АФС (чаще первичного) у членов одной семьи.
Патогенез
AT к фосфолипидам связываются с фосфолипидами в присутствии кофактора, которым служит β2-гликопротеин I - белок, связывающийся с фосфолипидами, обладающий антикоагулянтной активностью. AT к