Амилоидоз - заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Так как поражение почек возникает при большинстве форм системного амилоидоза, это заболевание традиционно рассматривают в группе болезней почек.
Эпидемиология
Частота в популяции составляет не менее 1 случая на 50 000. Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определённых районах земного шара: например, средиземноморская семейная лихорадка (чаще встречается в странах бассейна Средиземного моря) или семейная амилоидная полиневропатия (распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии). Амилоидоз чаще обнаруживают во второй половине жизни.
Классификация
Классификация Номенклатурного комитета Международного союза иммунологических обществ (Бюллетень ВОЗ, 1993). Системный (генерализованный) амилоидоз:
• AL-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, L - light chains, лёгкие цепи) - первичный, связанный с миеломной болезнью (амилоидоз развивается в 10-20% случаев миеломной болезни);
• АА-амилоидоз (А - amyloidosis, А - serum amyloid acute protein, сывороточный амилоидный острый белок) - вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите и др.), а также при средиземноморской семейной лихорадке (периодической болезни);
• ATTR-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, TTR - transthyretin, транстиретин) - наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полиневропатия) и старческий системный амилоидоз;
• Аβ2М-амилоидоз (А - amyloidosis, амилоидоз, β2Μ - β2-микроглобулин) - амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе.
Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста (ΑΙΑΡΡ-амилоидоз - при инсулиннезависимом сахарном диабете, АВ-амилоидоз - при болезни Альцгеймера, AANF-амилоидоз - старческий амилоидоз предсердий).