За последние десятилетия проведён ряд исследований эпидемиологических характеристик БАС в разных регионах мира. Одна из характерных тенденций заключается в постепенном увеличении количества случаев БАС в ряде регионов мира, что, учитывая множество нерешённых вопросов этиологии и патогенеза этого заболевания, а также отсутствие эффективных методов лечения, составляет серьёзную медико-социальную проблему. Результаты эпидемиологических исследований крайне важны для определения основных направлений последующих научных исследований и определения задач для развития специализированной помощи.
В зависимости от целей и используемых методов все эпидемиологические исследования подразделяют на описательные и аналитические. Описательные эпидемиологические исследования позволяют получить ответы на вопросы кто, где и когда заболевает БАС, то есть о частоте этого заболевания. Аналитическая эпидемиология исследует причину заболевания, анализирует связь между различными внешними факторами и особенностями клинических проявлений БАС.
Результаты описательных эпидемиологических исследований имеют большую научно-практическую ценность, позволяя сравнивать распространённость БАС на различных территориях в различные временные периоды и соответственно корректировать организацию медицинской помощи этим больным. Проводят как однократные
исследования, так и динамические наблюдения, позволяющие оценить изменения частоты БАС. Следует отметить, что сравнительный географический и исторический анализ данных эпидемиологических исследований БАС часто затруднителен из-за низкой его распространённости, наличия семейной и спорадической форм заболевания, различий в методологии исследований, разнообразия клинических форм, использования разных диагностических критериев, наличия сомнительных случаев и т.д.