Глава 1
Врожденные и приобретенные апластические анемии
ПРИОБРЕТЕННЫЕ АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Определение
Апластическая анемия (АА) - панцитопения различной тяжести на фоне сниженной клеточности костного мозга, не сопровождаемая гепатоспленомегалией. Выделяют два главных диагностических критерия АА - панцитопения и бедный («жирный», недеятельный) костный мозг.
Эпидемиология
АА является редким заболеванием; в Европе заболеваемость АА составляет 2 на 1 млн населения.
Классификация
Современная клиническая классификация основана на этиологическом принципе.
I. Идиопатические АА.
II. Вторичные АА.
• Медикаментозные:
- препараты золота;
- тиреостатики;
- НПВП;
- противоэпилептические препараты;
- хлорамфеникол.
• Поствирусные:
- гепатиты;
- вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ);
- вирус иммунодефицита человека.
♦ На фоне иммунопатологических синдромов:
- болезнь «трансплантат против хозяина»;
- гипогаммаглобулинемия;
- эозинофильный фасциит.
Этиология
Подавляющее большинство (87%) случаев АА считают идиопатическими, т.е. с неустановленной этиологической связью, и только 13% приходится на случаи с выясненной этиологией. Из вторичных АА примерно 6% приходится на постгепатитные и 6% - на лекарственные аплазии. Гепатит-ассоциированные аплазии наблюдаются преимущественно у мальчиков и молодых мужчин, начинаются с гепатита, сопровождающегося значительным повышением печеночных ферментов и билирубина. Затем гепатит, как правило, самостоятельно излечивается в течение 2-3 мес, однако на фоне возвращения печеночных проб к норме развивается АА. В настоящее время доказана этиологическая роль некоторых вирусов гепатита в развитии синдрома «гепатит-аплазия».
Патогенез
АА - иммуноопосредованные синдромы. У больных с АА повреждена гемопоэтическая составляющая костного мозга: в костном мозге больных АА выявлен глубокий дефицит гемопоэтических предшественников. Фундаментальные функции стромального микроокружения костного мозга у больных АА не нарушены: строма секретирует нормальное количество ростовых факторов и обладает способностью поддерживать долгосрочные культуры костного мозга.