ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА НОВОРОЖДЁННЫХ
В структуре сердечно-сосудистой патологии новорождённых и грудных детей на долю ВПС приходится 65-70%. ВПС в подавляющем большинстве случаев диагностируют на основании шума, выслушиваемого при аускультации сердца, в сочетании с симптомами СН. При отсутствии отчетливых аускультативных изменений сердца СН и кардиомегалия, выявляемая при рентгенографии грудной клетки, чаще служит основанием для постановки диагнозов "врождённый кардит" и "фиброэластоз" с последующим назначением продолжительного лечения антибактериальными и глюкокортикоидными ЛС.
Болезни миокарда у новорождённых составляют большую и гетерогенную группу патологических состояний, которые в большинстве случаев развиваются внутриутробно и условно могут быть разделены на болезни воспалительной и невоспалительной природы.
Особенности сократительного миокарда новорождённого (тонкое мышечное волокно с меньшим количеством миофибрилл и митохондрий, преобладание β-изомера миозина с относительно низкой АТФ-азной активностью и активностью кальциевых каналов, большой объём стромы сердца и сниженная ферментативная активность митохондрий, участвующих в метаболизме жирных кислот) обусловливают его меньшую, чем в другие возрастные периоды, инотропную активность. Это приводит к быстрому дезадаптивному ремоделированию желудочков в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, "шаровидной" формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка и относительной недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков гемодинамически невыгодна и обусловливает быстрое развитие СН.
Ведущее значение в формировании дезадаптивного ремоделирования с развитием фибро-склеротических процессов придают ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, особенно её тканевому звену [ген, кодирующий аденозинпревращающий фермент (АПФ), ангиотензин II и альдостерон], а также норадреналину, активация которых происходит при миокардиальном стрессе любой этиологии. Ангиотензин II и альдостерон вызывают эндотелиальные микроповреждения с ухудшением функций эндотелия, утолщением сосудистых стенок и усилением фиброза. Установлен токсический эффект ангиотензина II по отношению к миоцитам и его способность активизировать аккумуляцию коллагена как из-за стимуляции синтеза коллагена кардиофибробластами, так и из-за торможения его распада.