ГЛАВА 21. БОЛЕЗНИ КОЖИ, ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ, ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНОЙ РАНКИ

Фетальный ихтиоз, "плод Арлекина" , коллоидный плод.

Врождённый ихтиоз - термин, который объединяет несколько сходных заболеваний, таких, как врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

Данные заболевания крайне редки, особенно врождённый ихтиоз и буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

Выделяют четыре основные формы врождённого ихтиоза: собственно врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу наследования.

Патогенез врождённого ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бласттранформации на митогены и наличием атипичных Т-лимфоцитов.

Врождённый ихтиоз - тяжёлая патология, при которой ребёнок рождается с генерализованным поражением кожи, которая покрыта твёрдым "панцирем" беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет ("рыбий рот"), кисти рук и стопы ног тоже деформированы (рис. 21-1).

Рис. 21-1. Врождённый ихтиоз, виден "щучий рот", эктропион, деформация ушей.

Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие СДР. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1-2-й неделе жизни от присоединения инфекции, СДР.

Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка (коллоидный плод) - при рождении ребёнок покрыт как бы целлофановой блестящей плёнкой (рис. 21-2).