ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
ВПС составляют 30% всех врождённых пороков развития у детей, занимая третье место после патологии опорно-двигательного аппарата и ЦНС. Обнаруживают у 0,7-1,7% новорождённых. В последние годы отмечают увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов диагностики. По секционным данным, ВПС составляют 1,9% всех аутопсий. При этом у лиц мужского пола ВПС выявляют чаще (57% и 43% соответственно), особенно
такие ВПС, как полная ТМС, ТФ, ДМЖП, КоА и
др., тогда как ОАП, ДМПП, АДЛВ преобладают у лиц женского пола. Около половины ВПС приходится на пороки с обогащением МКК (ДМЖП,
ДМПП, ОАП, АДЛВ, АВК и др.). В большинстве
своём это ацианотические ВПС. Меньшую группу составляют цианотические ВПС с веноартериальным сбросом крови и обеднением МКК (ТФ, аномалия Эбштейна, полная ТМС и др.).
Из отдельных нозологических форм чаще всего диагностируют ДМЖП (15-23%); ТМС (9-20%); ОАП (6-18%); ТФ (8-14%); КоА (6-15%), ДМПП (2,5-16%); СЛА (6,8-9%); СА (2-7%); АВК (2-5%), АДЛВ (0,5-2%), декстрокардию (0,79%); ЕЖС (2%); общий артериальный ствол [ОАС] (0,1%); аномалию Эбштейна (0,1%). В 64% случаев имеет место сочетание нескольких дефектов сердца, которые обнаруживают более чем у 30% пациентов с ТФ, КоА, ОАС, ДМЖП, ДМПП и более чем у 50% пациентов с АДЛВ, АВК, СЛА. А у больных, страдающих аномалией Эбштейна, ТМС и некоторыми другими пороками, сопутствующие аномалии сердца и сосудов наблюдают во всех случаях. Примерно в 1/3 случаев ВПС сочетаются с аномалиями опорно-двигательного аппарата, ЦНС, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы.
ЭТИОЛОГИЯ
Безусловное значение имеют два основных фактора - генетическое наследование и воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез. Генетическое наследование порока может быть обусловлено