Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - форма хронического лейкоза, для которой характерна повышенная и нерегулируемая клональная пролиферация миелоидных клеток в костном мозге, что проявляется формированием опухоли, состоящей в хронической фазе из зрелых гранулоцитов и их предшественников.
Заболевание связано с формированием так называемой Филадельфийской хромосомы - транслокации t(9;22), с образованием химерного гена BCR/
ABL.
ХМЛ был описан в начале XIX в. первым среди других онкогематологическах заболеваний. В середине XX в. ХМЛ стал первым онкологическим заболеванием, у которого расшифровали молекулярные основы патогенеза, а в конце XX в. - одним из первых, для которого разработана так называемая точечная (таргетная) терапия, когда лекарство действует избирательно на молекулярную мишень в опухолевой клетке, запускающую процессы неконтролируемого размножения.
Эпидемиология
ХМЛ распространён во всех возрастных группах, однако с наибольшей частотой встречается у детей старшего возраста и у взрослых. Наиболее часто встречается в возрасте 50-60 лет. Заболеваемость 1-2 на 100 000 населения в год, чаще болеют мужчины,
чем женщины. У детей частота заболеваемости ХМЛ составляет 0,1-0,5 на 100 000 детского населения, 3-5% всех форм лейкоза. Чаще встречается у детей старше 10 лет.
Этиология
Этиология заболевания неизвестна. Единственный описанный фактор риска ХМЛ - ионизирующее излучение. Например, увеличение встречаемости ХМЛ отмечают у людей, выживших после атомной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки в 1945 году, а также у больных спондилоартритом, получавших рентгенотерапию.
Патогенез
ХМЛ - первое онкологическое заболевание, при котором была доказана генетическая поломка, известная под названием Филадельфийской хромосомы. Свое название эта аберрация получила по месту открытия - город Филадельфия, США, где в 1960 году её впервые увидели и описали Peter Nowell (Пенсильванский Университет) и David Hungerford (Онкологический центр Фокс Чейз).