Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых - воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты - относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII "Системные поражения соединительной ткани" (М30-М36) с подразделами "Узелковый полиартериит и родственные состояния" (М30) и "Другие некротизирующие васкулопатии" (М31).
Классификация системных васкулитов МКБ-10
• М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
-М30.0 Узелковый полиартериит.
-М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
-М30.2 Ювенильный полиартериит.
-М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
-М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
-М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.
-М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
-М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
-М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
-М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
-М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.