ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Существует несколько механизмов защиты респираторного тракта человека от инфекционных и чужеродных факторов, включая анатомические, механические, неспецифические и специфические иммунологические. Первая линия защиты представлена слизистыми оболочками, мерцательным эпителием, лизоцимом, интерферонами. Система комплемента, нейтрофилы и макрофаги, участвующие в удалении проникших через слизистую оболочку микроорганизмов, являются второй линией. Однако наиболее важную роль в устойчивости к инфекциям играют антитела и Т-лимфоциты. Поломка любого из указанных барьеров проявляется рецидивирующими либо хроническими инфекциями различных органов и тканей, вызываемыми оппортунистическими или условнопатогенными микроорганизмами, и является ведущим симптомом врожденных дефектов иммунитета [1].
Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких ее компонентов: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета [2].
В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных дефектов иммунной системы, и, вероятно, их число будет расти по мере совершенствования методов молекулярной иммунодиагностики. Частота ПИД в среднем составляет 1/25 000-1/100 000. Исключением является селективный IgA-дефицит, встречающийся с частотой 1/500-1/700 [3].
Современная классификация ПИД основывается на преимущественном поражении того или иного звена иммунитета [1, 3, 4]:
• синдромы недостаточности антител (гуморальные иммунодефициты);
• преимущественно клеточные (лимфоидные) дефекты иммунитета;
• синдромы тяжелой комбинированной иммунной недостаточности;
• дефекты фагоцитоза;
• дефекты комплемента.
Основные первичные иммунодефициты с поражением гуморального и клеточного звеньев иммунитета представлены в табл. 58--1.