6.1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Врожденные пороки сердца (ВПС) - морфологические дефекты строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в эмбриональном периоде вследствие воздействия различных повреждающих факторов.
Этиология и патогенез. Основными факторами, приводящими к формированию ВПС, являются вирусные и другие инфекции, перенесенные матерью в I триместре беременности, а также воздействие на плод в этот период ионизирующей радиации, алкогольной или другой интоксикации, лекарственных препаратов, применяемых беременной. Их развитие может быть обусловлено наследственными факторами, генными дефектами и хромосомными аномалиями.
Действие неблагоприятных факторов на плод приводит к нарушениям в формировании клапанных и других структур сердца, а также магистральных сосудов, проявляющимся многочисленными вариантами ВПС.
Клиническая картина. ВПС в зависимости от их влияния на гемодинамику. Выделяют 4 группы:
• ВПС с неизмененным (или малоизмененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана, недостаточность клапана легочного ствола, митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана, трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
• Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
- не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортальный свищ (рис. 6-2);
- сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый
артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
• Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: