Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - ВПС цианотического типа, характеризующийся наличием трех камер сердца - двух предсердий и сообщающегося с ними через два атриовентрикулярных клапана единственного желудочка сердца, из которого через аортальный и пульмональный клапаны исходят два магистральных сосуда (рис. 20.1).
Синонимами термина «ЕЖС» являются «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», «одножелудочковое сердце», «единственный желудочек с рудиментарной выводной камерой», «примитивный желудочек». Единственный желудочек с нормальным отхождением магистральных сосудов и стенозом легочной артерии называют «сердцем Холмса».
Частота встречаемости порока колеблется, по клиническим данным, от 0,2 до 3,2% всех ВПС, а по секционным - составляет 1,5% (Бухарин В.А. и др., 1977; Мутафьян О.А. и др., 2000; Банкл Г., 1980). Порок значительно чаще встречается улиц мужского пола (2-4:1).
Патологическая анатомия. Особенностью порока является то, что единственный желудочек сердца не всегда представляет собой единую общую камеру, состоящую из двух желудочков, лишенных недоразвитой МЖП. К такому типу порока относится не более 7% ЕЖС. В большинстве случаев (83%) ЕЖС морфологичес-
ки и структурно представлен одним из желудочков сердца, а другой или отсутствует, или выглядит как небольшая рудиментарная камера (Hagler D., Edwards W., 1995), поэтому выделяют несколько типов единственного желудочка сердца.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 20.1. Схема сердца с единственным (общим) желудочком
Тип А (78%) - единственный желудочек морфологически и структурно представлен миокардом левого желудочка, т.е. его стенки толстые, компактные, с множеством тонких трабекул, а вместо правого желудочка имеется лишь небольшая гладкостенная, рудиментарная инфундибулярная камера (1,5-8,5 см2), расположенная на передней поверхности сердца, - «выпускник». От него отходит магистральный сосуд, а с полостью единственного желудочка «выпускник» соединяется небольшим бульбовентрикулярным отверстием. Таким образом, создаются условия для стенозирования выходного отдела в магистральный сосуд.