Изолированный дефект межжелудочковой перегородки - врожденное аномальное сообщение между желудочками сердца, возникшее вследствие недоразвития МЖП на различных ее уровнях. Порок относится к наиболее частым ВПС у детей и встречается, по данным различных авторов (интернистов, хирургов, патологоанатомов) в 11-48% случаев (Парийская Т.В., Гикавый В.И., 1989; Бураковский В.И. и др., 1996; Банкл Г., 1980; Graham T.P., Gutgessell H.P., 1995, и др.). По нашим данным (Мутафьян О.А., 1986; Мутафьян О.А. и др., 2000), ДМЖП выявляется у 27,7-42% больных с ВПС. Порок с одинаковой частотой обнаруживается у мальчиков
(48-53%) и девочек (47-52%).
МПЖ в основном состоит из мышечной ткани и лишь в верхней части представлена небольшим участком фиброзной ткани в виде мембранозной (перепончатой) перегородки. Мышечная, средняя часть преимущественно гладкая, а нижняя обычно более грубая, трабекулярная. В соответствии с одноименными отделами правого желудочка МПЖ разделяют на входную (приточную), в задней части перегородки, и выходную (отточную), в передней и верхней части.
Перепончатая перегородка расположена в верхней части МЖП, непосредственно у передней комиссуры трехстворчатого клапана, в месте соединения трех частей
перегородки. Входной (приточный) отдел правого желудочка сзади ограничен кольцом трехстворчатого клапана, а спереди - местом прикрепления хорд к свободной стенке МЖП.
Мышечный отдел включает в себя основную мышечно-трабекулярную часть правого желудочка. Важной особенностью мышечного отдела правого желудочка, отличающей его от левого, является мышечное образование - наджелудочковый гребень, перекидывающийся аркой от париетальной стенки правого желудочка к МЖП. Гребень отделяет трехстворчатый клапан от клапана легочной артерии и в виде мышечного кольца отделяет выход из трабекулярного отдела желудочка в отточный (выходной). Выходной отдел ограничен снизу мышечным кольцом наджелудочкового гребня, а сверху - клапаном легочной артерии, который прикрепляется непосредственно к гладкомышечной части отточного отдела.