Среди пороков развития уретры чаще всего выявляется гипоспадия, а наиболее тяжелой считают эписпадию с тотальным недержанием мочи. В 90% случаев эписпадия сочетается с экстрофией мочевого пузыря (см. раздел «Пороки развития мочевого пузыря»).
Эписпадия. Порок развития уретры с незаращением передней стенки мочеиспускательного канала и девиацией полового члена дорсально под углом, превышающим 50°. Кавернозные тела расщеплены, но имеют ненарушенную иннервацию и кровоснабжение
(рис. 18.1).
&hide_Cookie=yes)
Рис. 18.1 а, б. Эписпадия у ребенка 6 лет
Предполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона.
Распространенность составляет 1:50 000 новорожденных. У девочек порок встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.
Классификация. В зависимости от степени нарушения эмбриогенеза у плода возникают различные формы эписпадии. У мальчиков различают эписпадию головки - epispadia glandis (отсутствует передняя стенка уретры в области головки полового члена, наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной поверхности), эписпадию полового члена - epispadia penis (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена) и тотальную эписпадию - epispadia totalis (отсутствует передняя стенка на протяжении всей уретры, включая сфинктер мочевого пузыря) (рис. 18.2). Соответственно у девочек различают клиторную субсимфизарную и тотальную формы. Тотальная эписпадия возникает чаще у детей обоего пола. Иногда эписпадия сочетается с удвоением уретры.
&hide_Cookie=yes)
Рис. 18.2. Эписпадии.
а - эписпадия головки полового члена; б - эписпадия полового члена; в - тотальная эписпадия
Клиническая картина зависит от формы порока развития. При эписпадии головки анатомические изменения полового члена выражены нерезко, половой член обычно подтянут к передней брюшной стенке. Уретра без патологии до венечной борозды, где располагается наружное отверстие мочеиспускательного канала. Головка полового члена уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности. При эрекции половой член имеет нормальную форму. Мочеиспускание не нарушено, отмечается разбрызгивание мочи.