Стандартная классификация опухолей необходима для сравнения уровней онкологической заболеваемости и выживаемости в различных регионах и периодах времени. Использование международной классификационной системы особенно важно в детской онкологии, где в силу малого числа случаев необходимы строгие процедуры для обеспечения сравнимости данных.
Твердо установлено, что классификация детских опухолей должна быть основана в первую очередь на морфологии, нежели, как у взрослых, на локализации. 1-ая редакция международной классификации детских злокачественных опухолей ICCC-1 (International classification of childhood cancer), основанная на Международной классификации онкологических болезней (МКБ-О), вышла в 1987-м году (Birch and Masden, 1987). Вторая редакция МКБ-О-2, включившая новые морфологические коды опухолей, послужили основанием для 2-ой редакции детских опухолей ICCC-2 (Kramarova E and Stiller CA, 1996), ставшей стандартом для представления международных данных по онкологической заболеваемости детей и их выживаемости. Современные достижения диагностики, основанные в большей степени на генетических и патологических исследованиях, привели к появлению множества новых морфологических кодов, в особенности для лейкозов и лимфом, и выходу в 2000-м году третьей редакции МКБ-О-3, а затем и последней редакции классификации детских опухолей ICCC-3 (E. Steliarova-Fousher et al., 2005).
ICCC-3 включает в себя все злокачественные опухоли у детей, в т.ч. и очень редкие, а также интракраниальные и интраспинальные незлокачественные новообразования. Категории ICCC-3 определены в соответствии с международными классификациями патологии и генетики опухолей. Правила, номенклатура и коды (морфологические, топографические и степени злокачественности) соответствуют Международной классификации онкологических болезней МКБ-О-3.