Глава 31. Геморрагическая болезнь новорожденных
Указатель описаний ЛС
Аминокапроновая кислота Аминометилбензойная кислота Менадиона натрия бисульфит Плазма крови свежезамороженная
Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН) относится к нарушениям свертывающей системы крови и характеризуется повышенной кровоточивостью и возникновением кровоизлияний.
У здоровых новорожденных особенностями системы гемостаза, предрасполагающими к возникновению кровотечений, служат:
■ повышение проницаемости и ломкости сосудистой стенки, снижение активности простациклинов сосудистой стенки;
■ нарушение белково-синтетической функции печени в сочетании с относительным дефицитом витамина K (плохо проникает через плаценту);
■ снижение уровня факторов протромбинового комплекса (витамин K-зависимые факторы свертывания крови - II, VII, IX, X) в течение первых 2-5 дней жизни;
■ повышение активности фибринолиза (особенно в сосудах герминативного матрикса);
■ увеличение концентрации гепарина в крови. Однако у здоровых доношенных детей указанные особенности не приводят к развитию кровотечений и исчезают в первые недели жизни.
Эпидемиология
Среди всех первичных геморрагических расстройств ГБН встречается наиболее часто. По данным различных авторов, ее распространенность у новорожденных составляет 0,25-0,5%.
Классификация
ГБН относится к группе первичных геморрагических расстройств. По времени ее развития выделяют формы:
■ ранняя (в первые 24 ч жизни);
■ классическая (2-7-й дни жизни);
■ поздняя (2-8-я недели жизни и позже).
Этиология
ГБН развивается вследствие дефицита витамина K. К факторам, усугубляющим имеющийся у новорожденных относительный дефицит витамина K, относятся:
■ недоношенность;
■ хроническая внутриутробная гипоксия;
■ применение антикоагулянтов непрямого действия у беременных;
■ прием во время беременности противо-судорожных ЛС;