В клиническом разборе участвуют: заведующий кафедрой терапии и профболезней ММА им. И.М. Сеченова академик РАМН, профессор Н.А. Мухин, сотрудники кафедры терапии и профболезней - доценты Т.Н. Лопаткина, М.В. Северов, ассистент Э.З. Бурневич, доцент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова В.Г. Авдеев, врачи клиники им. Е.М. Тареева ММА им. И.М. Сеченова Н.Ю. Няйкина и А.В. Одинцов
Н.Ю. Няйкина
Больной Х., 33 года (рис. 1). В 1998 г. впервые отметил появление болей в животе в околопупочной области, с февраля 1999 г. присоединилась диарея 3- 4 р/сут без патологических примесей. При обследовании в поликлинике по месту жительства при ЭФГДС выявлена язва двенадцатиперстной кишки, в связи с чем проводилось противоязвенное лечение без четкого эффекта.
В апреле 1999 г. появились озноб, лихорадка до 39о С, примесь крови в стуле. По данным колоноскопии выявлены признаки воспалительных изменений слизистой оболочки толстого кишечника, позволившие заподозрить язвенный колит (ЯК) (см. Прил. 12, рис. 1). Морфологическое исследование слизистой оболочки толстой кишки не выполнялось. При обследовании также обращено внимание на небольшое повышение аминотрансфераз (АСТ - 1,1 N, АЛТ - 3 N), ферментов холестаза (ЩФ - 6 N, γ-ГТ- 4 N), в связи с чем был заподозрен первичный склерозирующий хо-лангит (ПСХ). При эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) диагноз был верифицирован (см. Прил. 12, рис. 2). Больному были назначены преднизолон (ПЗ) 20 мг/сут с постепенной отменой через 2 месяца и сульфасалазин 2 г/сут.
В связи с выраженным нарушением желчетока по магистральным жел-чевыводящим путям в июне 1999 г в Институте хирургии им. А.В. Вишневского выполнен би-гепатикоеюноанастомоз на отключенной по Ру петле тощей кишки. Выполнена интраопера-ционная подкапсульная биопсия печени, по данным которой дольковое строение сохранно, портальные тракты расширены за счет склероза. Определяются мощные тяжи соединительной ткани, в основном перидуктально (см. Прил. 12, рис. 3, а), просвет желчных протоков сужен (см. Прил. 12, рис. 3, б). Эпителий в отдельных протоках незначительно пролиферирует. В отдельных портальных трактах очаговые скопления лимфоидных элементов. В более мелких портальных трактах лимфоидная инфильтрация располагается диффузно. Клеточный инфильтрат не проникает за пограничную пластинку. В различных частях долек имеются цепочки лимфоцитов между гепатоцитами и единичные очаговые лимфоидные скопления. Фиброз стромы долек выражен неравномерно. Таким образом, диагноз ПСХ у больного был подтвержден также морфологически, признаков формирования цирроза печени не отмечено.