Истинная частота возникновения ОПЛ неизвестна, поскольку до недавнего времени в регистры заболеваемости острыми лейкозами ОПЛ вносили вместе с другими вариантами ОМЛ. Считается, что ОПЛ встречается в 5-15% всех случаев ОМЛ. И, если в 2005 г. в США предполагаемая частота возникновения ОМЛ оценивалась как 11 930 случаев в год, то вероятная частота диагностики ОПЛ составляет 600-800 случаев в год (Ribeiro R.C., 2006).
Существует несколько отличий в эпидемиологических характеристиках между ОМЛ и ОПЛ, особенно это касается вероятности возникновения ОПЛ в зависимости от возраста. Так, для ОМЛ вероятность возникновения постепенно увеличивается пропорционально возрасту до 55 лет, а затем отмечается резкий экспоненциальный рост заболеваемости. При ОПЛ эта закономерность не выявляется. Хотя заболевание диагностируется во всех возрастных группах, но его частота крайне низка у больных в возрасте до 10 лет (Ribeiro R.C., 2006). В возрастной группе от 0 до 17 лет частота ОПЛ среди всех случаев ОМЛ составляет 3-4% (Creutzig U., 1990). В возрасте от 10 лет до 20 лет вероятность возникновения ОПЛ постепенно возрастает, затем наблюдается плато до возраста 60 лет, после чего вероятность возникновения заболевания снижается. Большинство случаев ОПЛ диагностируют в возрасте от 20 до 60 лет (Ribeiro R.C., Rego E. ASH Educational Book 2006, pp. 162-168). Медиана воз-
раста при диагностике ОПЛ составляет 38 лет (Brunning R.D., McKenna R.W., 1994).
Другой существенной эпидемиологической характеристикой ОПЛ является высокая частота встречаемости у больных из Латинской Америки - 24,3%, что значительно выше, чем у представителей других этнических групп. Однако особенностей клинического течения заболевания или каких-либо принципиальных биологических отличий у них не обнаруживается (Douer D., 1996). Следует отметить, что эта первичная информация была подтверждена исследователями из Мексики, Перу и Испании. Подтверждением этому стало и исследование из Исследовательского Ракового Центра М.Д. Андерсена, в котором общая частота ОПЛ среди больных, страдающих ОМЛ, составила 9,6%, а среди больных латиноамериканского происхождения - 18,2%, афроамериканцев - 10,3%, белых - 7,7%. В исследовании из Коста-Рики сообщается о 34% случаев ОПЛ из 167 случаев de novo ОМЛ (Ribeiro R.C., 2006). И хотя существует большой объем информации, свидетельствующий о том, что у потомков испанцев, которые колонизировали Центральную и Южную Америку, вероятность возникновения ОПЛ выше, тем не менее, существует и скептическая оценка этих данных. Распределение вероятностей возникновения ОПЛ в самой Испании существенно отличается в зависимости от региона. Так, на юге Испании 21,6% случаев ОМЛ были отнесены к ОПЛ, а на севере и в центральной части - 12,5% и 17%, соответственно. Также следует отметить, что частота встречаемости различных вариантов точек разрыва в гене PML (bcr1, bcr2, bcr3) отличается в зависимости от этнического происхождения. Например, отмечают большую частоту выявления (6375%) у больных латиноамериканского происхождения bcr1 транскрипта, чем у больных в Италии - 59,4%, Испании - 56%, Великобритании - 61%, США - 54%