То, что у некоторых больных острыми лейкозами тяжелый геморрагический синдром сопровождался катаст-
рофическим снижением показателей фибриногена, было впервые отмечено в 1935 г. E. Risak (Cunningham I., 1989). Лишь через 20 лет была установлена взаимосвязь между этим клиническим феноменом и присутствием в костном мозге у больных острыми лейкозами большого числа аномальных промиелоцитов, что позволило в 1957 г. L.K. Hillestad выделить отдельную форму острого лейкоза - острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ). Им была описана так называемая триада ОПЛ: обилие зернистости в бластных клетках, выраженность геморрагического синдрома и быстротечность заболевания, некорригируемая никакой терапией (Hillestad L.K., 1957; Воробьев А.И., Бриллиант М.Д., 1976). В 1964 г. в обзорной работе Р. Didisheim представил 57 случаев ОПЛ, описанных в литературе с 1949 по 1964 г. Интересно, что лишь 5 из этих больных прожили более 4 месяцев. Основной причиной смерти являлся геморрагический синдром. Следует отметить, что уже и в это время на терапии одним 6-меркаптопурином достигались полные ремиссии продолжительностью 7-18 месяцев (Cunnigham I., 1989).
К 1976 г. в литературе было описано 100 случаев ОПЛ, причем в нашей стране первые описания датируются 1964 г. (Воробьев А.И., Бриллиант М.Д., 1976). В этом же году впервые были представлены цитохимические исследования бластных клеток у двух больных ОПЛ, а через 4 года была опубликована работа по подробнейшему цитохимическому анализу бластных клеток 11 пациентов ОПЛ (Воробьев А.И., 1968). В 1976 г. в Международной классификации острых лейкозов франко-американо-британской группой экспертов ОПЛ был обозначен как М3, причем в это время имелся в виду лишь классический гипергранулярный вариант ОПЛ (Bennett J.M., 1976). Лишь в пересмотренном варианте ФАБ-классификации от 1986 г. был введен МЗv - вариантная форма ОПЛ. В современной классификации ВОЗ пересмотра 2008 г. ОПЛ, без подразделения на подварианты, рассматривается в первой из семи классификационных категорий: ОМЛ, ассоциированные со стабильно выявляемыми транслокациями, куда, помимо ОПЛ (t(15;17)), включены ОМЛ с транслокацией t(8;21), inv 6; t(9;11); t(6;9); inv 3; t(1;22); ОМЛ с мутациями опре-