Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 28. Наследственные гемолитические анемии

Наследственная

микросфероцитарная

гемолитическая

анемия....................515

Талассемии...............520

Структурные

гемоглобинопатии.......529

Ферментопатии..........536

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия

Указатель описаний ЛС

Антиагреганты

Ацетилсалициловая кислота. . . . 656 Витамины

и витаминоподобные ЛС........657

Витамин Е.....................657

Фолиевая кислота..............668

Компоненты и препараты крови

Эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами (отмытые эритроциты)

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (НМГА) (наследственный сфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара) - заболевание, в основе которого лежат мутации генов, контролирующих структурные белки мембраны эритроцитов. Проявляется перманентной гемолитической желтухой, спленомегалией и характерными изменениями морфологии эритроцитов.

Первое клиническое сообщение относят к 1871 г. (Vanlair C.F., Masius J.R.), но основные симптомы и феномен снижения осмотической резистентности эритроцитов описаны Minkovski O. (1905) и Chauffard A. (1907).

Эпидемиология

НМГА - наиболее частая форма гемолиза, широко распространенная в Европейских странах и России (1: 2500-5000 населения). Преобладает аутосомно-до-минантный тип наследования. Частота заболевания среди мужчин и женщин существенно не различается.

Классификация

Выделяют несколько вариантов нарушений белковой структуры мембраны эритроцитов:

дефицит спектрина (дефект β-цепей в 4-10 раз чаще, чем α-цепей);

комбинированный дефицит анкирина и спектрина;

дефицит белка полосы 3;

дефицит белка полосы 4.2.

Выраженность клинических и лабораторных проявлений гемолиза во многом зависит от характера дефекта мембранных протеинов, а также от доминантного или рецессивного типа наследования. Редкие случаи гомозиготного носительства приводят к развитию тяжелой анемии в раннем возрасте.

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 28. Наследственные гемолитические анемии
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Глава 28. Наследственные гемолитические анемии-
Данный блок поддерживает скрол*