Преждевременное половое развитие при врожденной дисфункции коры надпочечников
Основные задачи лечения:
- подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональные и психологические проблемы у ребенка и родителей;
- снижение темпов костного созревания, позволяющее улучшить прогноз роста.
- При гетеросексуальном типе ППР на фоне классической формы ВДКН без признаков потери NaCl показана пожизненная терапия по следующей схеме:
| Гидрокортизон | внутрь 10–20 мг / м2 в сутки в 3–4 приема (в 7:00, 12:00, 17:00 и 3:00), пожизненно |
| Дексаметазон | внутрь 0,5–0,75 мг / м2 1 р / сут на ночь (только при закрытых зонах роста), пожизненно |
| Преднизолон | внутрь 2,5–5 мг / м2 в сутки с приемом 2 / 3 суточной дозы утром (в 6:00–8:00) и 1 / 3 рано вечером (в 17:00), пожизненно |
При сольтеряющей форме ВДКН помимо применения ГКС показана компенсация острой потери NaCl внутривенной инфузией гипертонических растворов NaCl.
При ВДКН с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной системы с целью улучшения показателей конечного роста на фоне терапии ГКС проводят терапию агонистами ГнРГ.
| Гидрокортизон | внутрь 10–20 мг / м 2/ сут в 3–4 приема (в 7:00, 12:00, 17:00 и 3:00), пожизненно + Трипторелин в / м 3,75 мг 1 р / 28 сут, прерывистыми курсами (длительность 1 курса не более 6 мес) |
| Дексаметазон | внутрь 0,5–0,75 мг / м2 1 р / сут на ночь (только при закрытых зонах роста), пожизненно + Трипторелин в / м 3,75 мг 1 р / 28 сут, прерывистыми курсами (длительность 1 курса не более 6 мес) |
| Преднизолон | внутрь 2,5–5 мг / м2 / сут с приемом 2 / 3 суточной дозы утром (в 6:00–8:00) и 1 / 3 рано вечером (в 17:00), пожизненно + Трипторелин в / м 3,75 мг 1 р / 28 сут, прерывистыми курсами (длительность 1 курса не более 6 мес) |