Все беременные, страдающие идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИПТП) с любыми проявлениями геморрагического синдрома, должны быть госпитализированы.
В силу того что ИПТП является результатом сложного иммунологического конфликта по типу аутоиммунной агрессии, все методы лечения направлены на различные звенья патологического процесса и действуют по пути либо более глубокого и полного подавления выработки аутоантител и ЦИК, либо их механического удаления, а также возможного воздействия на процессы центральной регуляции иммунитета.
При лечении беременной, страдающей ИПТП, необходимо стремиться поддерживать число тромбоцитов на «безопасном» уровне — 30 × 109 / л. Однако если во время родов планируется использование некоторых видов анестезии (например, эпидуральной), желательно, чтобы количество тромбоцитов было более высоким (от 50 × 109 / л до 100 × 109 / л).
Целью терапии и (или) наблюдения является профилактика тяжелых кровотечений (внутричерепного кровоизлияния или кровотечения из слизистых оболочек с развитием тяжелой постгеморрагической анемии), угрожающих жизни больной, в течение периода тромбоцитопении. При наличии любого из этих осложнений терапия должна быть начата немедленно вне зависимости от количества тромбоцитов. При тромбоцитопении, если отсутствует геморрагический синдром, лечение, как правило, не требуется.
К основным методам лечения относятся:
- проведение комплексной медикаментозной терапии (ГКС, иммуноглобулины, ангиопротекторы);
- выполнение спленэктомии при отсутствии устойчивого и продолжительного эффекта от проведения комплексной консервативной терапии в течение
3–4 нед, при непрерывно рецидивирующем течении хронической ИПТП или частых обострениях с кровотечениями из слизистых оболочек.
Во время беременности спленэктомия показана и проводится по жизненным показаниям со стороны матери, причем предпочтительнее во II триместре беременности, так как спленэктомия, выполняемая в I триместре, повышает риск самопроизвольных выкидышей, а в III триместре становится технически очень сложной и повышает риск преждевременных родов и мертворождений. В случаях если выраженный геморрагический синдром развивается в III триместре беременности, то после энергичной медикаментозной подготовки производят спленэктомию, сочетая ее с кесаревым сечением.
Показания к спленэктомии:
- частые обострения с кровотечениями из слизистых оболочек при количестве тромбоцитов менее 30 × 109 / л;
- некупирующееся профузное кровотечение любой локализации или при угрозе кровоизлияния в ЦНС и жизни больной;
- маточное кровотечение, не купирующееся консервативными методами, в послеродовом периоде.
Спленэктомию проводят трансторакальным доступом со вскрытием грудной полости и диафрагмы и, гораздо реже, — верхнесрединной лапаротомией. Во время операции должны быть удалены все добавочные селезенки, иначе тромбоцитопения будет сохраняться.
Плазмаферез показан больным, резистентным к медикаментозной терапии или зависимым от больших доз ГКС, а также лицам, у которых определяются высокие титры AT-AT.
Основные рекомендации по лечению ИПТП у беременных:
- больным с числом тромбоцитов больше 50 × 109 / л лечение обычно не требуется, им не следует назначать ГКС или иммуноглобулины в качестве начальной терапии;
- если число тромбоцитов составляет 30 × 109 / л — 50 ×109 / л на протяжении I и II триместров беременности, то вышеуказанные ЛС также не показаны (за исключением больных с высоким риском кровотечения, включая лиц с сопутствующей АГ, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки и лиц, ведущих активный образ жизни);
- лечение показано всем беременным с числом тромбоцитов менее 10 × 109 / л на любом сроке беременности, а также тем, у кого оно равно 10 × 109 / л — 30 × 109 / л во II и III триместрах беременности или имеется кровотечение;
- в / в введение иммуноглобулина целесообразно в качестве начальной терапии в том случае, когда число тромбоцитов менее 10 × 109 / л на протяжении III триместра, или когда оно равно 10 × 109 / л — 30 × 109 / л, или имеется кровотечение;
- если у беременной, несмотря на лечение ГКС и высокими дозами иммуноглобулина в течение 4–5 нед, число тромбоцитов остается менее 30 × 109 / л и продолжается кровотечение, следует выполнить спленэктомию;
- если у беременной накануне спленэктомии продолжается кровотечение, а уровень тромбоцитов менее 10 × 109 / л, то до операции целесообразно назначить парентерально высокие дозы иммуноглобулина и ГКС в пульсовом режиме в дозе 1 г / сут в течение 3 дней;
- если симптомы ИПТП сохраняются после проведения комплексной консервативной терапии и спленэктомии, то беременность следует прервать и приступать к лечению больных цитостатиками, иммуносупрессантами и др.
Для лечения кровотечений, угрожающих жизни больной, в качестве начальной терапии используют:
- ГКС в высоких дозах или пульс-терапию;
- иммуноглобулин человеческий нормальный в / в;
- сочетание ГКС и иммуноглобулина человеческого нормального в / в;
- экстренную спленэктомию (по жизненным показаниям, прежде всего при внутричерепном кровоизлиянии и его угрозе, а также при профузном кровотечении любой локализации).
Трансфузии тромбоцитной массы не показаны из-за сенсибилизации и резкого повышения образования AT-AT, за исключением эпизодов развившегося профузного кровотечения с целью создания гемостатической пробки.
Симптоматическая терапия