В.В. Чемоданов, Е.Е. Краснова
Вместо предисловия
Вездесущая соединительная ткань, определяя морфологическую и функциональную целостность организма, играет центральную роль в саногенетических процессах и предполагает активное участие основных ее элементов в развитии многих видов патологии. Врожденные нарушения биосинтеза компонентов соединительной ткани, приводящие к ее дезорганизации, вызывают структурные и функциональные изменения всех систем организма. В источниках литературы освещены разные наследственные заболевания соединительной ткани, в основе которых лежат генные дефекты с определенным типом наследования, которые проявляются четкой клинической симптоматикой и называются дифференцированными соединительнотканными дисплазиями.
Однако в практической деятельности врачи чаще сталкиваются с недифференцированными формами ДСТ - большой гетерогенной группой наследственной патологии полигенно-мультифактор-ной природы, характеризующейся полиморфизмом клинической картины, которые являются причиной развития рецидивирующих, хронических воспалительных процессов в разных органах и системах. Тем не менее многие вопросы данной проблемы в педиатрии нуждаются в детализации. В частности, остаются недостаточно разработанными возрастные особенности соединительнотканных нарушений, недостаточно полно отражены клинические аспекты тяжести патологического процесса, мало уделено внимания факторам риска его возникновения, прогнозу течения диспла-стического процесса и висцеральных нарушений, а также их своевременной профилактике и коррекции.
Осведомленность врачей о многообразии симптоматики ДСТ у детей, умение взглянуть на многие распространенные патологические состояния через призму врожденной «слабости» соединительной ткани представляются важными, поскольку такой системный подход нацеливает на поиск иных клинических проявлений данной патологии и вооружает новыми приемами ее патогенетического лечения.