ubacute ascending necrotizing myelitis см. foix-alajouanine syndrome_
ucmd см. congenital muscular dystrophy, ullrich type
udp-galactose-4-epimerase deficiency см. galactose
epimerase deficiency
ugt deficienc см. crigler-najjar syndrome
ugt deficiency type 1 см. crigler-najjar syndrome type 1
uhl anomaly / аномалия уля (ау)_
АУ характеризуется отсутствием мышечного слоя, разделяющего в правом желудочке эндокард и эпикард. При этой форме аномалии часто возникают аритмии. АУ может быть семейного характера, однако чаще рассматривается как врожденное заболевание, которое редко сочетается с другими формами аномалий сердечной мышцы. В клинической картине превалируют признаки сердечной недостаточности и аритмии. В литературе описаны 84 клинических наблюдения. Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных эхокар-диографического исследования. Лечение направлено на поддержание контрактильной способности сердечной мышцы и борьбу с аритмиями. Описаны больные, которым успешно была проведена трансплантация сердца.
Автор: Dr Leon GERLIS.
uip см. idiopathic pulmonary fibrosis
uld см. unverricht-lundborg disease
ulick syndrome см. apparent mineralocorticoid excess ullrich disease см. congenital muscular dystrophy,
ullrich type
ulnar clubhand см. ulnar hemimelia
ulnar hemimelia / аномалия локтевой кости_
Врожденная аномалия локтевой кости характеризуется частичной или полной утратой локтевой кости. Заболеваемость составляет 1 на 100 000 новорожденных. В мужской популяции эта форма аномалии встречается чаще. Унилатеральная мальформация встречается в 70% случаев. У пациентов развивается укорочение предплечья. Движение в локтевом суставе ограничено. Даная маль-формация может протекать на фоне других аномалий: удвоение пальцев рук, синдактилии, аномалии скелета. Аномалия локтевой кости является одним из признаков триады: патология тазовых костей, малоберцовой и локтевой кости. Аномалия развивается на 4-7-й неделе беременности. Дифференциальная диагностика проводится с синдромами Нивергелта, Маделунга, эмбриофетопатия-ми и др. Больным показаны восстановительное лечение и корригирующие хирургические операции.