Бельцевич Д.Г.
Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (синдром Вермера)
I Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН 1 типа) - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью, обусловливающее возникновение доброкачественных или злокачественных островковых энтеропанкреатических опухолей, гиперплазию либо опухолевое поражение ОЩЖ, доброкачественных опухолей гипофиза, тимических и бронхиальных карциноидов, различных изменений в надпочечниках, опухолей кожи и др.
На начальных этапах развития заболевания с синдромом МЭН 1 типа сталкиваются врачи самых разных специальностей. В основном, клинические проявления обусловлены симптомами гиперпродукции гормонов опухолевыми клетками, реже и в более поздней фазе заболевания на первый план могут выйти симптомы, связанные с метастатическим поражением и синдромом сдавления (при опухолях гипофиза). Разнообразие типов опухолей, которыми проявляется синдром МЭН 1 типа, обусловливает значительную сложность диагностики на раннем этапе заболевания.
Эпидемиология
Причины избирательного опухолевого поражения различных органов при МЭН 1 типа до сих пор неизвестны.
Первичный ГПТ - наиболее частая эндокринопатия при МЭН 1 типа, и пенетрация признака к 50-летнему возрасту достигает почти 100%. Тем не менее, синдромом МЭН 1 типа обусловлены только 2-4% всех случаев первичного ГПТ.
Распространенность клинических проявлений островковых энтеропанк-реатических опухолей варьирует от 30 до 75%, при аутопсии достигает 80%. Среди функционирующих опухолей описаны гастриномы, инсулиномы, глю-кагономы, ВИП-омы, PP-клеточные опухоли, карциноиды поджелудочной железы.
На долю инсулином приходится до 75% всех опухолей островкового аппарата поджелудочной железы, до 5% всех инсулином выявляют при синдроме МЭН 1 типа. При синдроме Вермера инсулиномы встречаются в 23-29% наблюдений.