Раздел 3. Заболевания надпочечников

Бельцевич Д.Г., Молашенко Н.В., Газизова Д.О.

Эндогенный гиперкортицизм

Синдром Кушинга (гиперкортицизм) - это комплекс клинических симптомов, обусловленных длительным воздействием кортикостероидов на организм. Наиболее частой причиной синдрома Кушинга становится экзогенный прием глюкокортикоидов, в связи с чем перед проведением диагностических исследований крайне важно исключить возможные варианты попадания в организм глюкокортикоидов.

Эндогенный гиперкортицизм представлен двумя формами: АКТГ-зависимой (80%) и АКТГ-независимой (15-20%). Наиболее частой причиной АКТГ-зави-симого гиперкортицизма становится кортикотропинома гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга, гиперкортицизм центрального генеза), реже - эктопическая опухоль, продуцирующая АКТГ или, крайне редко, КРГ. Среди больных с АКТГ-независимым гиперкортицизмом в подавляющем большинстве случаев причиной заболевания служит образование коры надпочечника (кортикосте-рома или, реже, адренокортикальный рак). АКТГ-независимая гиперплазия надпочечников (как мелко-, так и крупноузелковая) - узелковая гиперплазия пучковой зоны коры надпочечников в результате избыточного, либо неадекватного действия различных факторов, например, вследствие нестандартной экспрессии рецепторов в коре надпочечников к различным гормонам (гастроин-тестинальному полипептиду, лютеинизирующему или фолликулостимулирую-щему гормону и т.д.). К наследственным формам гиперплазии надпочечников относится мелкоузелковая гиперплазия коры надпочечников (однолибо двусторонняя) в рамках синдром Карни и МакКьюна-Олбрайта (табл. 3.1).

Таблица 3.1.

Этиологическая классификация гиперкортицизма

Таблица 3.1. окончание

Клиническая картина

Среди инциденталом надпочечника (т.е. когда образование выявлено случайно) редко встречаются опухоли с выраженной гиперпродукцией кортизола. При развернутой клинической картине гиперкортицизма, как правило, топическое и гормональное исследования проводят целенаправленно для диагностики клинического варианта заболевания (поражения надпочечников, гипофиза, верифицирования синдрома эктопической секреции АКТГ и др.). Клинические признаки гиперкортицизма: