Указатель описаний ЛС
Гормоны щитовидной железы
Левотироксин натрий
■ Эутирокс ................................. 923
Препараты йода
Калия йодид
Псевдогипопаратиреоз (пГПТ) - редкое семейное заболевание, характеризующееся тканевой резистентностью к ПТГ, гипокальциемией, повышением функции паращитовидных желез и различными дефектами роста (низкорослость) и развития скелета (укорочение метакарпальных и метатарзаль-ных костей). Нормализация уровня кальция при пГПТ обычно приводит к снижению уровня ПТГ, но не устраняет резистентность тканей-мишеней к ПТГ. Соотношение женщин и мужчин составляет 2:1, что указывает на возможность Х-сцепленного доминантного наследования. Различают пГПТ типа Ia, Ib, Ic и типа II.
Патогенез
Тип Iа пГПТ. Семейное заболевание с аутосомно-до-минантным типом наследования, изредка встречаются спорадические случаи. Симптомы гипокальциемии сочетаются с низкорослостью, брахидактилией, лунообразным лицом, ожирением, крыловидными складками на шее, множественными подкожными кальцифика-тами. Этот тип пГПТ впервые был описан F.Albright, поэтому часто используют название наследственная остеодистрофия Олбрайта.
пГПТ типа Iа обусловлен мутациями гена на хромосоме 20, кодирующего α-субъединицу регуляторного белка, связывающего гуаниновые нуклеотиды (Gsα). Этот регуляторный белок служит посредником между рецепторами гормонов и аденилатциклазой. Мутантные Gsa не активируют аденилатциклазу. У пациентов с этим типом пГПТ активность Gsa в 2 раза ниже, чем у здоровых людей, поэтому реакция клеток-мишеней на ПТГ ослаблена. Помимо резистентности к ПТГ у больных с пГПТ типа Iа могут быть и другие нарушения, обусловленные дефектом регуляторного белка Gsa: резистентность к ТТГ (гипотиреоз), гонадо-либерину (аменорея), глюкагону (без клинических проявлений), антидиуретическому гормону (несахарный диабет).