В основе сосудистой патологии при АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации - от капилляров до крупных сосудов (включая аорту). Поэтому спектр клинических проявлений АФС чрезвычайно разнообразен1-6. В картине АФС могут преобладать венозные тромбозы или инсульты; акушерская патология, тромбоцитопения7 или острая рецидивирующая коа-гулопатия и васкулопатия, сходная по течению с ДВС-синдромом или ге-молитико-уремическим синдромом и получившая название "катастрофического" АФС8.
Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются венозные и/или артериальные тромбозы (развиваются примерно у трети пациентов, в сыворотке которых выявлены аФЛ)9 и акушерская патология. Это нашло свое отражение в международный предварительных классификационных критериях АФС (глава 9).
Хотя характеристике клинических проявлений АФС посвящено очень большое число исследований, истинная их распространенность до последнего времени оставалась неизвестной. Это было в первую очередь связано с относительно небольшим числом наблюдений в каждом клиническом центре. Кроме того, оставалось неясным, влияют ли на спектр клинических проявлений АФС такие факторы, как наличие сопутствующей патологии (например СКВ), пол, возраст больных и др.10, 11. В связи с этим особый интерес представляют материалы международного многоцентрового исследования (Euro-Phospholipid Project), в котором участвовала 1000 пациентов с достоверным диагнозом АФС в 20 ведущих клинических центрах Европы12. При описании спектра клинических проявлений АФС мы учитываем данные этого исследования (таблицы 7.1 и 7.2) и наш собственный клинический опыт.
Как и другие аутоиммунные ревматические болезни, АФС чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:1). Это заболевание обычно развивается в среднем возрасте (около 35 лет). При вторичном АФС соотношение женщин и мужчин составило 7,5:1, а при первичном АФС оно было 3,5:1. Первичный и вторичный АФС обнаруживают почти с одинаковой частотой: у 53,1% обследованных был выявлен первичный АФС, у 46,9% - вторичный.